Костен сарком - въведение

Определение за костен сарком
Костните саркоми са група злокачествени тумори *, които могат да възникнат във всяка част на тялото, където има кости, т.е. черепа, крайниците и поясната област, гръбначния стълб и ребрата. Злокачествените тумори съдържат клетки, които могат да се разпространяват и увреждат други тъкани и органи.

Диагноза
За съжаление, костните саркоми може да не проявяват симптоми за дълго време и симптомите ще зависят от частта на тялото, която е засегната. Болката в костите е най-често съобщавания симптом при диагнозата. Понякога е възможно да се усеща подуване, дълбоко в засегнатата кост и понякога може да се наблюдават фрактури и счупвания.
Чрез рентгенови снимки и други методи на изследване, може да се определи стадия на костния сарком и да се установи дали ракът се е разпространил в други части на тялото.
Малко парче от тумора (биопсия) трябва да бъде изследвано в лаборатория, за да се потвърди диагнозата и да се получат повече подробности относно вида на костния сарком.

Лечение
Локализираните саркоми са ограничени до първоначалното място на засягане и не се разпространяват в близките тъкани или в други области на тялото.
⦁ Премахването на тумора чрез операция е стандартното лечение
⦁ Лъчетерапия (използване на радиация за лечение на рак)
⦁ Химиотерапия (лекарства, които убиват и/или ограничават растежа на раковите клетки).

Лъчетерапията и химиотерапията могат да се прилагат отделно или заедно преди и след операция. Тези методи на лечение понякога могат да се използват за увеличаване на шанса за пълно излекуване и намаляване на риска от връщане на рака.
Костните саркоми в по-напреднал стадий са такива, които са се разпространили от първоначалното място на засягане в други части на тялото. Това е известно като метастатичен или локално напреднал тумор.
Основното лечение е използването на химиотерапия и таргетна терапия. Изборът на лекарство ще зависи главно от клиничното състояние на пациента и от вида на костния сарком.
Лъчетерапия може да се прилага по време или след химиотерапия, като има за цел облекчаване на симптомите и контрол на метастазите.
Хирургията може да се използва за облекчаване на симптоми (като болка) и може да бъде лечебна в някои случаи.
Проследяване
То включва физикален преглед, кръвни изследвания и рентгенологично изследване ; те ще се извършват редовно в продължение на няколко години.
Проследяването на костните саркоми зависи от местоположението, размера и агресивността на тумора.
Честотата на проследяване ще зависи от стадия на вашия сарком.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗА КОСТЕН САРКОМ
Костните саркоми са многообразна група от злокачествени тумори , които възникват в костите. Костите се състоят от три вида тъкан: кортикалната кост (твърдата външна част на костта), анулогенната кост (тъкан, наподобяваща гъба вътре в костта, съдържаща костния мозък) и субхондралната кост (гладката костна повърхност на ставите, намираща се под ставния хрущял). Периостеум е слой от фиброзна тъкан, която покрива външната част на костта. Хрущялът представлява твърда,гъвкава и еластична съединителна тъкан, която заобикаля субхондралната част на костта, за да образува „възглавница“ около ставите. Артикуларният хрущял е тъканта, която покрива краищата на костите, където се образуват ставите.

Има различни видове костни саркоми, а най-често срещаните са остеосарком, сарком на Юинг, хондросарком, гигантоклетъчен костен тумор и хордома.

Често ли се срещат костните саркоми?
Костните саркоми са редки тумори, представляващи по-малко от 1% от злокачествените тумори . Съществуват различни видове костни саркоми. Честотата на костните саркоми зависи от вида. Честотата се отнася до броя на новите случаи, диагностицирани в определен период от време, обикновено 1 година. Важно е обаче да се знае, че костни метастази (костни лезии в резултат на разпространението на ракови клетки от други тумори, например на белите дробове, простатата, гърдата и др.) се наблюдават по-често. Костните метастази не са костни саркоми, освен ако основният тумор не е костен сарком. Това ръководство се отнася до тумори, които основно са започнали в костите, а не представляват метастази на други видове рак.

Остеосаркома е най-честият вид първичен тумор на костта. Смята се, че има 2 до 3 нови случая на еидн милион души всяка година; подрастващите, особено на възраст от 15 до 19 години, са най-често засегнатата възрастова група.
Хондросаркома е най-често срещаният вид костен сарком в зряла възраст, като всяка година се диагностицират 2 нови случая на един милион души. Най-засегнати са хора межу 30 и 60 г.

Сарком на Юинг е третият най-разпространена вид костен сарком. Появява се по-често при деца и тийнейджъри, при които обикновено се диагностицира около 15-годишна възраст, но понякога се среща и при възрастни. Може да засегне всяка кост и меки тъкани, но по-често се среща в крайниците (50%) и тазовите кости (25%), ребрата и гръбначния стълб също могат да бъдат засегнати. Остеосаркома и саркома на Юинг са по-често срещани при мъжете, отколкото при жените.

Гигантоклетъчният костен тумор представлява 5% от всички първични костни тумори . Най-често се среща между 21 и 30 години и е по-чест при жените.
Хордом е много рядък злокачествен костен тумор и се диагностицира при един човек от един милион души всяка година. Често срещани места са сакрума (50%), основата на черепа (30%) и гръбначния стълб (20%). Най-често се диагностицира при хора на 60 години. Засягането на костите в основата на черепа се наблюдава при по-млада популация, в повечето случаи на възраст около 50 години, но се съобщава и при деца.

Какви са причните за появата на костните саркоми
За момента не е ясно защо се появяват костни саркоми. Определени са някои рискови фактори . Рисковият фактор увеличава риска от рак, но не е нито необходим, нито достатъчен, за да го причини. Рисковият фактор сам по себе си не е причина.
Някои хора, при които са налице тези рискови фактори никога няма да развият костен сарком, а някои хора, при които не се наблюдават тези рискови фактори, въпреки това могат да развият костен сарком.
Определени са някои рискови фактори, като основните от тях са следните:
Генетична предразположеност: както наследствени , така и придобити състояния могат да бъдат свързани с костен сарком.
• Синдром на Li-Fraumeni: наследствено генетично състояние, причинено от мутация на тумор-супресорен ген (p53), който е ген, който помага да се защитят клетките от ракови заболявания. Пациентите с този рядък синдром са по-склонни да развият няколко вида рак, включително костен сарком.
• Наследствен RB (ретинобластом): синдром, при който всички клетки на тялото имат мутация в RB1 гена. Обикновено пациентите развиват злокачествени тумори на ретината и на двете очи в ранна детска възраст и тези деца също имат повишен риск от развитие на костни или мекотъканни саркоми, включително остеосарком.
• Множествените вродени екзостози (остеохондроми) са наследствено състояние, при което заболелите развиват множество доброкачествени костни тумори, наречени остеохондроми. Състоянието се харакеризира с нисък ръст и деформаци при заболелите.
• Други редки наследствени състояния, включително синдром на Вернер (наследствено разстройство, характеризиращо се с бързо стареене, което започва в юношеска възраст), синдром на Ротмунд-Томсън (наследствено разстройство, което засяга кожата, костите, очите, носа, косата, ноктите, зъбите, тестисите и яйчниците) и синдромът на Блум (разстройство, характеризиращо се с ръст на засегнатите, който е по-нисък от нормалното, тясно лице със зачервяване и обрив, висок глас и проблеми с фертилитета) също са свързани с повишен риск от развитие на остеосарком.

Болест на Пейджет: разстройство, характеризиращо се с анормален растеж на нови костни клетки. Засегнатите кости са крехки и недобре оформени и е по-вероятно да се получи фрактура. Костните саркоми (предимно остеосаркоми) се развиват при около 1% от хората с болест на Пейджет, обикновено когато са засегнати много кости. Засяга най-вече хора над 50 години.

Йонизиращо лъчение : излагането на йонизиращо лъчение , като рентгенови лъчи и лъчетерапия, може да увеличи риска от костни саркоми, дори при липса на други рискови фактори . Рядко костните саркоми могат да възникнат след лъчетерапия, назначена за лечение на други видове рак, и често започват в областта на тялото, която е била лекувана чрез лъчетерапия. Рискът нараства в зависмост от броя на лъчетерапевтичните процедури и намалява с възрастта. Средният период от време между радиационното облъчване и диагностицирането на костен сарком е около 10 години. Излагането на радиация обаче е много рядка причина за костен сарком.
Рискът от развитие на остеосарком е по-висок при деца и тийнейджъри със синдром на Даун. Има и други фактори, за които се подозира, че са свързани с повишен риск от костни саркоми, но доказателствата за тях са непоследователни.

Споделяне

Задай въпрос

Ако имате въпрос, чиито отговор не намирате на нашия сайт, моля не се колебайте да ни питате.