Костен сарком - лечение

Лечението обикновено се планира от мултидисциплинарен екип и на базата на споменатата по-горе информация.
Лечението обикновено комбинира терапии, които:
⦁ атакуват тумора локално, като хирургия или лъчетерапия
⦁ атакуват туморните клетки, които са разпространени на други места в тялото, чрез системна терапия, като химиотерапия.
Изборът на лечение ще зависи от вида и стадия на тумора, а също и отчитайки риска за пациента.

План за лечение на локализирано заболяване
Костните саркоми са локализирани, когато все още са ограничени до първичния участък и не са се разпространили в близките тъкани или в други части на тялото. На този етап основната терапевтична цел е да се премахне целия тумор чрез операция, когато е възможно. Лъчетерапията и химиотерапията също могат да се използват за увеличаване на шанса за окончателно излекуване или намаляване на риска от тумора да рецидивира.

Хирургия
Най-често операцията е стандартния метод на лечение, използван при локализирани костни саркоми. Тъй като костните саркоми са рядкост, операцията трябва да се извърши от хирург, който е специализиран в лечението на този вид тумор. Целта на повечето операции на костен сарком е пълна резекция на тумора, като по този начин намалява риска от локални рецидиви. Днес рядко се прибягва до ампутации на крайниците, поради наличие на сарком на костите , тъй като в момента често е възможно да се отстрани само тумора и част от заобикалящата тъкан.
Пълнотата на хирургичната резекция може да се определи с няколко термина:
"RO" резекция означава пълно отстраняване на целия тумор според анализа на тъканните граници , направен от патолог с помощта на микроскоп;
"R1" резекция показва, че границите на отсранените части показват наличието на туморни клетки, които се виждат чрез микроскоп;
"R2" резекция означава, че част от тумор, видима с просто око, не може да бъде отстранена чрез операция.
Малките костни саркоми обикновено могат да бъдат ефективно премахнати само чрез операция. Криохирургията (използването на силен студ за унищожаване на тъкан, различна от нормалната) също може да бъде опция в избрани случаи.

Лъчетерапия
При костните саркоми лъчетерапията може да се използва преди (неоадювантна) операция (за намаляване на размера на тумора, за да може и да се премахне напълно) или след (адювантна) операция (за да се унищожат всички останали туморни клетки);
В избрани случаи може да се проведе лъчетерапия вместо хирургична намеса за постигане на локален контрол на заболяването.
С течение на годините лъчетерапията и техническите средства, чрез които се провежда се подобряват и вече е възможно външната лъчетерапия да се насочи по-прецизно.
Тези нови техники доставят по-високи дози радиация на тумора с по-малко увреждане на околните здрави тъкани. Нови техники за лъчетерапия , като терапия с протонен лъч, могат да бъдат обмислени като вариант за лечение за някои видове костни саркоми.

Химиотерапия
Химиотерапията може да се прилага самостоятелно или в комбинация с лъчетерапия преди или след операция при локализирано заболяване. Препоръчва се в тези две ситуации:
При остеосарком химиотерапията има много добре установена роля за предотвратяване на локални рецидиви и такива в други части на тялото, като може да се прилага както преди операция,така и след такава за период от 6-10 месеца.
При сарком на Юинг химиотерапията се прилага обикновено на всеки три седмици, преди оперативна намеса и след такава, в продължение на около 10–12 месеца, при схеми, включващи поне 5–6 различни лекарства. Може да се използва в комбинация с лъчетерапия.
Химиотерапията не се използва рутинно при локализирани хондросаркоми и не е опция при хордома и гигантоклетъчен костен тумор.

План за лечение на напреднала болест
Костните саркоми са напреднали, когато са се разпространили от мястото, където са започнали, в други части на тялото. Това е известно като метастатична фаза. На този етап основната терапевтична цел е да се контролира заболяването, което води до по-добро качество на живот на пациентите чрез подобряване на симптомите им.
Напредналото заболяване не се лекува по един и същ начин всеки път при различните пациенти. Най-добрата стратегия за лечение изисква внимателно и индивидуално разглеждане на различните варианти от мултидисциплинарен екип.
Понякога операцията може да се обмисли при метастатично заболяване за облекчаване на симптомите и може да бъде лечебна в някои случаи, главно когато белодробните метастази са сравнително малко и бавно нарастват и не са придружени от метастази, които са разположени в други органи, различни от белите дробове.
Лъчетерапия може също да бъде предписвана за облекчаване на симптомите и контрол на метастази, по-специално костните метастази.
Основния подход за лечение в случай на напреднало заболяване обаче е използването на системна терапия, която включва както химиотерапия , така и молекулярна таргетна терапия (лекарства, които са насочени към специфични протеини или клетъчни структури, за които е известно, че участват в растежа и прогресията на рака). Всеки тип лекарство работи по различен начин, но всички променят начина, по който туморната клетка расте, разделя се и регенерира.

Химиотерапия
Химиотерапията е основата на лечението на напреднало заболяване, тъй като прилаганите лекарства навлизат в кръвообращението и достигат до туморни клетки в цялото тяло. Най-често използваните химиотерапевтични лекарства при костните саркоми са Доксорубицин, Цисплатин , Ифосфамид, Циклофосфамид, Гемцитабин, Доцетаксел, Етопозид, Метотрексат, Иринотекан, Винкристин и др.
Лекарствата за химиотерапия могат да се дават самостоятелно или в комбинация.
Химиотерапията се прилага на отделни цикли, а схемата лечение обикновено се състои от няколко цикъла, за определен период от време: броят на циклите зависи от вида, мястото и размера на костния сарком и как реагира на лечението.

Таргетна терапия
Таргетната терапия може да се използва и за лечение на напреднала болест. Тези терапии действат чрез свързване към специфичен протеин или клетъчна структура, участващи в растежа и прогресията на тумора. Страничните ефекти са различни от страничните ефекти на традиционната химиотерапия и зависят от това как въздейства върху организма на пациента.

Лъчетерапия
Лъчетерапията може да се прилага за облекчаване на симптомите или предотвратяване на усложнения при пациенти с напреднало заболяване, например в случай на костни метастази или болка.

Хирургия
Може да се обмисли хирургия за отстраняване на метастази в зависимост от тяхното местоположение и историята на заболяването.

Лечение според вида костен сарком
Лечението на различните видове костен сарком също варира в зависимост от типа. Тези разлики са обяснени по-долу.

Остеосарком
Остеосарком е най-често срещаният първичен костен тумор. Тези тумори могат да се появят при хора на всяка възраст, но най-често се срещат при деца и млади възрастни между 10 и 30 години. Те обикновено засягат дългите кости на крайниците, като бедрената кост, и обикновено около коляното. При възрастни се среща обикновено по гръбначния стълб, кръста и черепа.
Остеосарком се лекува основно чрез операция и почти при всички пациенти се провежда химиотерапия за намаляване на риска от локален рецидив и метастази Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат, Ифосфамид и Етопозид се използват в различни комбинации преди и след операция за около 6-10 месеца. При млади пациенти може да бъде предложено допълнително лечение за повишаване на имунната система, наречено адювантно имуномодулиращо лечение, заедно с Мифамуртид, което се провежда ежеседмично в продължение на около една година.
Няма индикация за лъчетерапия при остеосарком, но в някои случаи, когато пълната резекция на тумора не е възможна, може да се обмисли стандартно лъчелечение или нови лъчетерапии, като терапия с протонен лъч.
Ако остеосаркомът се е разпространил в белия дроб, белодробните метастази могат да бъдат отстранени хирургично в избрани случаи и операцията може да доведе до излекуване.

Сарком на Юинг
Саркома на Юинг е третият най-често срещан първичен костен тумор(втори при деца и юноши). Обикновено се характеризира с наличието на специфична генетична мутация в клетките.
Сарком на Юинг може да се появи във всяка кост, най-често засегнати са таза, гръдния кош и дългите кости на крайниците (бедрената кост и пищяла). Въпреки това, той може да се развие и в меките тъкани, заобикалящи костта или ставата и този тип саркома на Юинг е известен като екстраосен. Някои пациенти могат да бъдат диагностицирани с метастатично заболяване (главно в белите дробове, костите или костния мозък) при диагностициране и обикновено се лекуват със същия подход за лечение като пациентите с локализирано заболяване.
Саркома на Юинг обикновено се лекува с комбинация от химиотерапия, хирургия и лъчетерапия. Лечението включва 3-6 цикъла от начална комбинирана химиотерапия (за свиване на тумора и за улесняване на отстраняването му по хирургичен път), последвано от локална терапия (хирургия и лъчетерапия). Химиотерапията почти винаги ще продължи след операция или лъчетерапия, с още 6-10 цикъла на лечение за общ период от 10-12 месеца.
Лъчетерапията може да се използва преди операция за свиване на тумора, заедно с химиотерапия и за понижаване на риска от рецидив след операцията. Хирургичната интервенця може да бъде трудна, ако костният сарком се развие в определени места на тялото, например в таза или гръбначния стълб. В този случай лъчетерапията може да се използва като основно лечение.

Хондросарком
Хондросаркома е тумор на хрущяла и се среща по-често при възрастни, обикновено се среща при хора над 50-годишна възраст.Хондросаркомът е злокачествено заболяване, съставено от трансформирани клетки произвеждащи хрущял. Около 30% от злокачествените заболявания на скелетната система са хондросаркоми. Най-често се локализира в таза, раменния пояс и ребрата и по-рядко в крайниците и гръбначния стълб. Те могат да бъдат саркоми от нисък до висок клас: колкото по-висока е степента, толкова по-висок е рискът от разпространение на тумора. Мнозинството са нискостепенни и неметастазиращи тумори. Хирургията е основното лечение, а кюретажът е подходящ при конвенционални хондросаркоми от нисък клас.
Хондросаркомите в областта на черепа се лекуват трудно, тъй като пълното хирургично отстраняване е трудно, а самите тумори могат да причинят сериозни допълнителни увреждания. Вместо това може да се използва лъчетерапия и тъй като хондросаркомите са сравнително устойчиви на фотони, могат да се имат предвид високи по-високи дози или нови техники на лъчетерапия, като протнна терапия.

Гиганто-клетъчен костен тумор
Гиганто-клетъчен костен тумор е рядък тумор, който се среща най-често в края на дългите кости, обикновено около коляното. Въпреки че обикновено се счита за доброкачествен костен тумор той е локално агресивен с тенденция към разрушаване на костите и чести рецидиви. Злокачествената трансформация и разпространението в други органи са изключително редки.
Гиганто-клетъчния костен тумор се лекува главно чрез хирургична намеса, варираща от кюретаж до отстраняване на тумора и околните тъкани, практически без да се щади голяма част от потенциалната здрава тъкан наоколо. Ако гиганто-клетъчния костен тумор се разпространи в други органи, белите дробове са най-често засегнати и в някои случаи белодробните метастази могат да бъдат отстранени хирургично. Гиганто-клетъчен костен тумор , който не може да бъде отстранен по хирургичен път или се е разпространил в други тъкани, може да бъде лекуван ефективно с Деносумаб.

Хордом
Хордом е много рядък злокачествен костен тумор и се диагностицира при един човек от един милион души всяка година. Често срещани места на произход са сакрума (50%), основата на черепа (30%) и гръбначния стълб (20%). Най-често се диагностицира при хора на 60 години. Засягането на костите в основата на черепа се наблюдава при по-млада популация, в повечето случаи на възраст около 50 години, но се съобщава и при деца.
Те растат бавно и рядко се разпространяват в други части на тялото. Ако се разпространят, най-често засегнатите места са белите дробове, черния дроб, костите и кожата.
Хирургията е основното лечение на този вид тумор и в много случаи е много трудно да се премахне туморът напълно. Други видове лечение като лъчетерапия могат да бъдат обмислени, ако туморът се е разпространил в околните тъкани. Лъчетерапията може да бъде назначена след операция или самостоятелно, ако операцията не е осъществима или ако туморът рецидивира и по-нататъшната операция не е възможна.
Химиотерапията не е вариант за лечение на хордоми, но понякога може да се прилага за контрол на тумор, който се е появил повторно или се е разпространил другаде в тялото. Таргетната терапия с Иматиниб може да се обмисли при напреднали хордоми.
По принцип лечението на костен сарком включва план за лечение, който може да бъде модифициран в зависимост от специфичния хистологичен подтип, а също и от стадия на заболяването. Изброените по-долу видове лечение имат своите ползи, рискове и противопоказания . Препоръчва се пациентите да попитат своите лекари за очакваните ползи и рискове от всяко лечение, за да бъдат информирани за възможните последици от лечението.

Споделяне

Задай въпрос

Ако имате въпрос, чиито отговор не намирате на нашия сайт, моля не се колебайте да ни питате.