Menu

Сарком на меките тъкани

Индекс на съдържанието

Въведение

Обща характеристика на мекотъканните саркоми
Дефиниция на мекотъканни саркоми
• Представляват група от злокачествени заболявания, произлизащи от меките тъкани. Меките тъкани включват мускули, сухожилия, мастна тъкан, кръвни и лимфни съдове, нерви и синовията (тъканта, покриваща ставите).
• Тъй като меки тъкани има в цялото тяло, сарком може да се развие практически навсякъде. 

Диагноза
• Трудно е поставянето на диагноза, защото саркомите дълго време остават асимптоматични и дават различни симптоми, в зависимост от локацията им. Може да се подозира, когато се появи бучка на крака, ръката или на други места по тялото.
• Радиологичните изследвания са задължителни, за да потвърдят диагнозата и да се установи дали туморът е метастазирал.
• Биопсия (взимане на материал) от саркома се взима за изследване под микроскоп. Това потвърждава диагнозата и дава допълнително информация за характеристиката на тумора.
Лечение
• Локализираните саркоми са ограничени в определено място, не са метастазирали и не са инфилтрирали.
• Премахването на тумора хирургично е стандартната процедура
• Лъчетерапия или химиотерапия, приложени самостоятелно или в комбинация , се използват след хирургичното лечение, за да подсигурят пълното оздравяване и да намалят риска от рецидив.
• Лъчетерапия може да се използва преди операцията, за да намали размерите на саркома и да позволи пълното хирургическо отстраняване на тумора.
• Напредналите (авансиралите) саркоми са тумори, които са се разпространили от първичния в други части на тялото. Това се нарича метастатичен или напредал рак.
• Основният подход е химиотерапията и молекулярната таргетна терапия. Изборът на медикамент/и зависи от клиничното състояние на пациента и типа сарком.
• Лъчетерапия, приложена по време или след химиотерапия, може да се използва за облекчаване на симптомите и контрол на метастазите.
• Хирургията може да се използва в някои случаи за облекчаване на симптоми и дори за излекуване.
Контролни прегледи
• Контролните прегледи включват физикално изследване, кръвни изследвания и радиологични (образни) изследвания. Провеждат се няколко години.
• Оптималният интервал на прегледите е неустановен и зависи от локализацията на тумора, размера и агресивността.

Дефиниция на мекотъканните саркоми
Мекотъканните саркоми са разнообразна група злокачествени тумори, произлизащи от меките тъкани в тялото. Меки тъкани могат да се открият в цялото тяло и към тях принадлежат мускули, сухожилия, мастна тъкан, кръвоносни и лимфни съдове, нерви и синовия (тъканите, покриващи контактните повърхности на ставите). Типът сарком зависи от това от какви тъкани е произлязъл тумора. Съединителната тъкан е вид мека тъкан, която свързва и ограничава различни видове тъкани една от друга. Поради тази причина някои саркоми могат да се намират в органи (пример матка). Мекотъканните саркоми могат да се развият потенциално навсякъде, но се срещат най-често в крайниците (ръце и крака) (50%), торс и корем (40%), глава и шия (10%).

Важна бележка за други типове саркоми
Сарком на Капоши и саркоми на храносмилателната система са злокачествени тумори, които се лекуват различно от другите типове и не са описани в това ръководство. Костните саркоми са тумори, произлизащи от костната тъкан и се наричат още остеосаркоми. Сарком на Ewing е рядък вид тумор, който обикновено също произлиза от костите. Остеосаркомите и саркома на Ewing се третират различно и не се разглеждат в това ръководство.

Често ли се срещат мекотъканните саркоми?
Мекотъканните саркоми са редки тумори. В Европа годишно се откриват 4 до 5 случая на 100 000 души, без съществени различия между държавите. Рискът за развите на сарком на човек през живота си варира от 0,25 до 0,50% . Срещат се по-често при възрастни, отколкото при деца, с пик между 50 – 60 годишна възраст, но могат да засегнат всяка една възрастова група.

Какво причинява мекотъканните саркоми?
Засега не е ясно, защо възникват мекотъканните саркоми, но са индентифицирани някои рискови фактори. Рисковият фактор повишава вероятността от разболяване, но не е необходим или нужен, за да се развие заболяването. Рисковият фактор не е причина сам по себеси.
Някои хора с тези рискови фактори, никога няма да развият сарком, докато други, без наличието на нито един, ще се разболеят.
Основните рискови фактори за мекотъканните саркоми са :
• Генетична предиспозиция: придобити и унаследени състояния могат да допринесат за развитието на сарком:
• Li-Fraumeni синдром е унаследено генетично състояние, при което има мутация в тумор супресурен ген (p53). Това е ген, който предпазва нормалните клетки от превръщането им в рак. Пациенти с този синдром са по-податливи за развитие на различни видове рак, включително и мекотъканни саркоми.
• Фамиларна аденоматозна полипоза (ФАП) е състояние, при което има мутация в APC гена, който е тумор супресорен ген. Фамилии, засегнати от ФАП развиват хиляди полипи по протежението на дебелото черво, най-често във втората декада на живота. Полипите представляват доброкачествени тумори, които обаче могат да малигнизират. Съобщава се висока честота на интраабдоминални десмоидни тумори (вид сарком).
• Синдром на Gardner е вид ФАП, асоцииран с развитието на други доброкачествени тумори като остеоми, епидермални кисти и фиброми. Десмоидни тумори се срещат и при този синдром.
• Ретинобластомен синдром се характеризира с мутация в RB гена, който е тумор супресорен. Пациентите развиват тумори в двете очи по време на кармаческа възраст. Саркоми на меките тъкани могат да се развият по-късно в живота.
• Неврофиброматоза I е заболяване, характеризиращо се с мутация в NF1 гена, който е тумор супресорен. Клинично се представя с множество доброкачествени тумори по кожата, наречени неврофиброми и петна, подобни на кафе. Пациентите са с повишен риск от развитие на рабдомиосаркоми и малигнени тумори на периферните нерви.
• Неврофиброматоза II предизвиква се от мутации в NF2, който е супресорен ген. Най-често е асоцииран с шваноми на акустичния нерв. Има предиспозиция за менингиоми и глиоми.
• Йонизираща радиация : излагането на йонизираща радиация може да повиши риска от развитието на сарком, дори и без наличието на друг рисков фактор. Рядко могат да се развият саркоми следствие на лъчетерапия, проведена по повод рак на гърдата или лимфом. В тези случаи саркомът се заражда в областта, която е била облъчвана. Средното време между експозицията на радиация и развитието на сарком е около 10 години.
• Химични агенти : много химични канцерогени са обвинявани за развитието на саркоми, но малко са потвърдени. Има асоциация с излагането на винилов хлорид или арсен и чернодробната ангиосаркома. Редовното излагане на химични агенти повишава най-много риска.

Запитване

Вашият Email 
Предмет 
Запитване 
Моля въведете следните символи: vzlsrymn Предпазва от SPAM!
    

Адресна информация

София, 1408

ул. Нишава № 121

help@onconavigator.info

0885 906-376